INTERVENÇÃO NUTRICIONAL NA SÍNDROME DE PRADER-WILLI: REVISÃO SISTEMÁTICA

Resumo

A síndrome de Prader Willi (SPW) é uma doença genética rara causada pela falta da expressão gênica na região 15q11-q3 do cromossomo paterno e que apresenta, tipicamente, hipotonia, obesidade, hipogonadismo, hiperfagia, deficiência do hormônio do crescimento, composição corporal anormal e alterações comportamentais, dentre outros sinais e sintomas. Na literatura existem critérios clínicos de diagnóstico de SPW, que foram desenvolvidos por meio de consenso de especialistas, mas que apresentam desempenho de certa forma insatisfatório. O diagnóstico definitivo é obtido por meio de testes de biologia molecular. O objetivo deste estudo foi realizar uma revisão sobre a intervenção nutricional na SPW, com base nas publicações mais recentes para fornecer aos profissionais de saúde e aos portadores da SPW informações atuais sobre a intervenção nutricional a fim de melhorar o tratamento desta doença. Este estudo foi produzido através do modelo de revisão sistemática. Foram incluídos artigos originais na língua inglesa e as pesquisas realizadas nos seguintes bancos de dados: Pubmed e MedLine. Após uma análise inicial de 17 trabalhos foram selecionados 8 artigos por meio de títulos, palavraschave, resumos e leitura na íntegra, para base integral desse trabalho. Dentre os artigos selecionados, dois estudos (25%) relatam sobre uma intervenção nutricional com baixo teor de carboidratos e alto teor de gorduras, dois (25%) sobre uma intervenção nutricional hipocalórica, três (37,5%) sobre uma intervenção nutricional rica em fibras e somente um estudo (12,5%) sobre o uso dieta mediterrânea na SPW. As intervenções nutricionais atuais são fundamentais no tratamento da SPW e os principais resultados mostram manutenção e perda de peso, efeitos positivos na hiperfagia, controle da composição corporal, mobilização e oxidação de gorduras, entre outros. Contudo, mais estudos se fazem necessários para elucidar questões ainda pouco definidas.