SÍNDROME DE EVANS ASSOCIADA A DOENÇAS AUTOIMUNES: MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E IMPLICAÇÕES DIAGNÓSTICAS
Palavras-chave:
Anemia Hemolítica Autoimune, Doenças Autoimunes, Síndrome de Evans, Púrpura Trombocitopênica ImuneResumo
A síndrome de Evans (SE) é condição autoimune rara caracterizada pela ocorrência simultânea ou sequencial de trombocitopenia imune (PTI) e anemia hemolítica autoimune (AHAI), podendo estar associada a diferentes doenças autoimunes sistêmicas. Objetivo: Analisar as manifestações clínicas, os achados laboratoriais e imunológicos, a relação temporal e as implicações diagnósticas da SE associada a doenças autoimunes. Métodos: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, com buscas realizadas em 20 de setembro de 2026, no PubMed/MEDLINE e no Portal de Periódicos CAPES, incluindo estudos publicados entre 2016 e 2026, disponíveis na íntegra e sem restrição de idioma. Após o processo de seleção, 29 estudos compuseram a amostra final. Resultados: Houve predomínio de relatos de caso (n=24; 82,8%), seguidos por estudos observacionais/caso-controle (n=3; 10,3%) e revisões (n=2; 6,9%). O lúpus eritematoso sistêmico foi a doença autoimune mais frequentemente associada à SE, identificado em 19 estudos (65,5%). A relação temporal mostrou-se heterogênea, com a síndrome podendo anteceder, ocorrer concomitantemente ou surgir após o diagnóstico da doença autoimune. Conclusão: Conclui-se que a SE apresenta importante heterogeneidade clínica e temporal e pode constituir manifestação inicial de autoimunidade sistêmica, reforçando a necessidade de investigação etiológica e acompanhamento longitudinal. A predominância de relatos de caso evidencia, contudo, a necessidade de estudos observacionais com maiores amostras e maior padronização metodológica.
Palavras-Chave: Anemia Hemolítica Autoimune; Doenças Autoimunes; Lúpus Eritematoso Sistêmico.
Referências
ABDELHALIM, O. et al. Secondary Evans syndrome presenting with lupus anticoagulant. Cureus, v. 16, n. 7, p. e63992, 2024. Disponível em: https://doi.org/10.7759/cureus.63992. Acesso em: 20 set. 2026.
ABU KAR, S.; KAUR, A. Evans syndrome in the context of incomplete systemic lupus erythematosus. Cureus, v. 14, n. 6, p. e25795, 2022. Disponível em: https://doi.org/10.7759/cureus.25795. Acesso em: 20 set. 2026.
AUDIA, S. et al. Evans’ syndrome: from diagnosis to treatment. Journal of Clinical Medicine, v. 9, n. 12, p. 3851, 2020. Disponível em: https://doi.org/10.3390/jcm9123851. Acesso em: 20 set. 2026.
BITTNER, C. et al. Unmasking Evans syndrome: a case of new onset anemia and thrombocytopenia in a pregnant patient with systemic lupus erythematosus. Case Reports in Hematology, v. 2026, p. 9110168, 2026. Disponível em: https://doi.org/10.1155/crh/9110168. Acesso em: 20 set. 2026.
CALAPKULU, M. et al. A rare clinical manifestation of Graves’ disease: Evans syndrome and a review of the literature. Acta Endocrinologica, v. 16, n. 4, p. 518-521, 2020. Disponível em: https://doi.org/10.4183/aeb.2020.518. Acesso em: 20 set. 2026.
CAO, C. et al. Antiphospholipid syndrome coexisting with Evans syndrome and SCL-70 antibody positivity: a case report. Clinical Case Reports, v. 14, n. 1, p. e71723, 2026. Disponível em: https://doi.org/10.1002/ccr3.71723. Acesso em: 20 set. 2026.
CARVALHO, M. L. C. et al. O comprometimento hematológico no lúpus eritematoso sistêmico: anemia hemolítica autoimune, púrpura trombocitopênica imunológica e síndrome de Evans: uma revisão da literatura. Revista Científica Saúde – UNIFAGOC, v. 10, n. 2, 2025. Disponível em: https://doi.org/10.61224/2525-5045.2025.1276. Acesso em: 20 set. 2026.
DANTAS, H. L. de L. et al. Como elaborar uma revisão integrativa: sistematização do método científico. Revista Recien – Revista Científica de Enfermagem, v. 12, n. 37, p. 334-345, 2022. Disponível em: https://recien.com.br/index.php/Recien/article/view/575. Acesso em: 20 set. 2026.
DHAKAL, S. et al. Evans syndrome: a case report. JNMA: Journal of the Nepal Medical Association, v. 60, n. 249, p. 482-484, 2022. Disponível em: https://doi.org/10.31729/jnma.7421. Acesso em: 20 set. 2026.
DRALLMEIER, M.; GROSSMANN, M.; HAFTKA-GEORGE, A. A case of systemic lupus erythematosus complicated by secondary Evans syndrome. Cureus, v. 17, n. 3, p. e80959, 2025. Disponível em: https://doi.org/10.7759/cureus.80959. Acesso em: 20 set. 2026.
EL-JAMMAL, T. et al. Comparison of Evans syndrome and isolated autoimmune cytopenias in SLE: a retrospective study. Lupus Science & Medicine, v. 13, n. 1, p. e001866, 2026. Disponível em: https://doi.org/10.1136/lupus-2025-001866. Acesso em: 20 set. 2026.
EROLMEZ, H. N. et al. Multifactorial thrombotic risk in Evans syndrome: a case report and review of the literature. Thrombosis Journal, v. 24, p. 36, 2026. Disponível em: https://doi.org/10.1186/s12959-026-00846-9. Acesso em: 20 set. 2026.
FATTIZZO, B. et al. Evans syndrome in adults: an observational multicenter study. Blood Advances, v. 5, n. 24, p. 5468-5478, 2021. Disponível em: https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2021005610. Acesso em: 20 set. 2026.
GHEBRANIOUS, M. A.; ESEDDI, J.; GALOUS, H. A woman with Sjogren’s syndrome and a new diagnosis of Evans syndrome: a case report. AME Case Reports, v. 7, p. 25, 2023. Disponível em: https://doi.org/10.21037/acr-23-3. Acesso em: 20 set. 2026.
GÓMEZ PASTRANA, J. C. Síndrome de Evans en lupus eritematoso sistémico: a propósito de un caso. Revista Argentina de Medicina, v. 13, n. 3, p. 214-217, 2025. Disponível em: https://doi.org/10.61222/myvnvz93. Acesso em: 20 set. 2026.
HASHIM, H. T. et al. Evans syndrome in conjunction with rheumatoid arthritis and SLE: a unique case of autoimmune intersection. Radiology Case Reports, v. 19, n. 12, p. 6323-6327, 2024. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.radcr.2024.09.053. Acesso em: 20 set. 2026.
JARASVARAPARN, C. et al. Association of autoimmune hepatitis type 1 in a child with Evans syndrome. World Journal of Hepatology, v. 9, n. 23, p. 1008-1012, 2017. Disponível em: https://doi.org/10.4254/wjh.v9.i23.1008. Acesso em: 20 set. 2026.
LANG, M. et al. Anti-CD19 chimeric antigen receptor T cells in Evans syndrome of systemic lupus erythematosus. Annals of Hematology, v. 105, n. 4, p. 220, 2026. Disponível em: https://doi.org/10.1007/s00277-026-06980-8. Acesso em: 20 set. 2026.
LI, W. et al. EBV induced Evans syndrome in a patient of SLE related MAS: a case report. Medicine, v. 105, n. 34, p. e50335, 2026. Disponível em: https://doi.org/10.1097/MD.0000000000050335. Acesso em: 20 set. 2026.
MANSOUR, M. et al. Evans syndrome as a presentation in systemic lupus erythematous, coexisting with Hashimoto’s thyroiditis and pernicious anemia: a case report. Journal of Medical Case Reports, v. 18, p. 643, 2024. Disponível em: https://doi.org/10.1186/s13256-024-05002-3. Acesso em: 20 set. 2026.
MARKL, A. et al. Dual autoimmunity: Evans syndrome and multiple sclerosis. Cureus, v. 18, n. 8, p. e113997, 2026. Disponível em: https://doi.org/10.7759/cureus.113997. Acesso em: 20 set. 2026.
MATSUOKA, N. et al. Acute kidney injury caused by Evans syndrome with systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis. Internal Medicine, v. 60, n. 7, p. 1055-1060, 2021. Disponível em: https://doi.org/10.2169/internalmedicine.5976-20. Acesso em: 20 set. 2026.
MATSUSHITA, K. et al. Rituximab as an effective treatment for new-onset Evans syndrome and systemic lupus erythematosus with lupus nephritis. Internal Medicine, v. 64, n. 17, p. 2631-2636, 2025. Disponível em: https://doi.org/10.2169/internalmedicine.4871-24. Acesso em: 20 set. 2026.
MCCARTHY, M. D.; FAREETH, A. G. M. Evans syndrome in a young man with rare autoimmune associations and transplanted liver. BMJ Case Reports, v. 15, n. 9, p. e251252, 2022. Disponível em: https://doi.org/10.1136/bcr-2022-251252. Acesso em: 20 set. 2026.
MENGISTIE, B. T. et al. From hemolysis to lupus: a case of Evans syndrome revealing systemic autoimmunity. Clinical Case Reports, v. 14, n. 3, p. e72217, 2026. Disponível em: https://doi.org/10.1002/ccr3.72217. Acesso em: 20 set. 2026.
PATEL, B. P.; JAKOB, J. A rare case of simultaneous Evans syndrome and primary antiphospholipid syndrome. Cureus, v. 12, n. 2, p. e6845, 2020. Disponível em: https://doi.org/10.7759/cureus.6845. Acesso em: 20 set. 2026.
RAO, V. K. Evans syndrome: pathology and genomic hubris. Blood, v. 139, n. 3, p. 312-313, 2022. Disponível em: https://doi.org/10.1182/blood.2021013636. Acesso em: 20 set. 2026.
SAH, S. K.; MAURYA, A.; WEERARATHNA, I. N. Budd-Chiari syndrome associated with autoimmune hemolytic anemia, immune thrombocytopenic purpura, and lupus nephritis: a case report. Cureus, v. 16, n. 7, p. e65160, 2024. Disponível em: https://doi.org/10.7759/cureus.65160. Acesso em: 20 set. 2026.
SINGH, S. et al. Thrombotic storm with antiphospholipid syndrome in the setting of relapsing Evans syndrome and systemic lupus erythematosus: a case report. AME Case Reports, v. 9, p. 79, 2025. Disponível em: https://doi.org/10.21037/acr-24-190. Acesso em: 20 set. 2026.
STOLYAR, L. et al. Systemic lupus erythematosus presenting as Evans syndrome. Clinical Case Reports, v. 7, n. 12, p. 2513-2514, 2019. Disponível em: https://doi.org/10.1002/ccr3.2550. Acesso em: 20 set. 2026.
ZARZA, J. et al. Evans syndrome associated with antiphospholipid antibodies in a patient with SARS-CoV-2 infection. Hematology, Transfusion and Cell Therapy, v. 42, n. 4, p. 309-312, 2020. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.htct.2020.08.003. Acesso em: 20 set. 2026.
ZHANG, L. et al. Clinical features of systemic lupus erythematosus patients complicated with Evans syndrome: a case-control, single center study. Medicine, v. 95, n. 15, p. e3279, 2016. Disponível em: https://doi.org/10.1097/MD.0000000000003279. Acesso em: 20 set. 2026.
Downloads
Publicado
Como Citar
Licença
Copyright (c) 2026 Felipe da Costa, Alice Emanuely Nóbrega Danta, Joan Soares de Faria, Bianca Correia Gonçalves, Ana Maria Carneiro Nóbrega, Everson Vagner de Lucena Santos
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
Creative Commons 
.png){kind=logo}
